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Anwendungsbeispiele Deutsch
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- Die Behandlung besteht in eiweißarmer Ernährung mit zusätzlicher Einnahme von Arginin und Citrullin.
- Aus L-Arg entsteht so Ornithin, das im Harnstoffzyklus durch Carbamoylierung zum Citrullin verstoffwechselt wird.
- Dabei reagiert L-Arginin mit molekularem Sauerstoff zu Stickstoffmonoxid und L-Citrullin.
- Citrullin und Aspartat kondensieren zu Argininsuccinat.
- Ein Aminocarbonylrest wird von Carbamoylphosphat auf L-Ornithin übertragen und es entsteht L-Citrullin.
- Dabei entstehen die beiden Produkte Stickstoffmonoxid (NO) und L-Citrullin in gleichen Mengen.
- Bei der Reaktion wird L-Citrullin abgespalten, so dass man diese Reaktion auch als Kurzschluss des Harnstoffzyklus – unter Umgehung der Intermediate Ornithin und Argininosuccinat – betrachten kann.
- Die Früchte des Gartenkürbisses sind reich an Kalium, Calcium, Magnesium und Vitamin C, ebenfalls reichlich vorhanden ist die Aminosäure Citrullin.
- Die Stickstoffmonoxid-Synthase (NOS), die über mehrere Stufen Arginin zu Stickstoffmonoxid (NO) und Citrullin oxidiert, und die Alkylglycerol Monooxygenase (AGMO), die Etherlipide spaltet, sind ebenfalls tetrahydrobiopterinabhängig.
- Citrullin ist ein Homologes von L-Homocitrullin, das sich von L-Lysin durch Carbamoylierung ableitet.
- L-Ornithin verbindet sich dann, katalysiert durch die Ornithin-Carbamoylphosphat-Transferase, mit Carbamoylphosphat unter Abspaltung dessen Phosphats, und bildet so L-Citrullin.
- Da es keinen Carrier zum Transport von Carbamoylphosphat aus dem Mitochondrium gibt, muss zunächst ein Umweg über Ornithin-Citrullin stattfinden.
- Die Zitrullinämie (von Citrullin und [...]) ist eine sehr seltene angeborene Stoffwechselerkrankung mit Mangel an Argininosuccinat-Synthase, einem Enzym aus dem Harnstoffzyklus.
© dict.cc Russian-German dictionary 2023
Enthält Übersetzungen von der TU Chemnitz sowie aus Mr Honey's Business Dictionary (nur Englisch/Deutsch).
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